الودانة هو اضطراب في العظام يصيب واحدًا من بين كل 10000 طفل. وهو ناتج عن طفرة في جين FGFR3 تضعف نمو العظام في الأطراف وتسبب نموًا غير طبيعي في العمود الفقري والجمجمة.
يعاني ما يقرب من 20-50٪ من جميع الأطفال المصابين بالودانة من ضعف عصبي. يحدث هذا بسبب الضغط الناتج عن نموها حرفياً بشكل أسرع من عظامها. يمكن أن يتسبب توقف نمو العظام في قاعدة الجمجمة والعمود الفقري في انضغاط الحبل الشوكي وجذع الدماغ. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تكوينات الجهاز العصبي الرئيسية – مثل جذع الدماغ والنخاع الشوكي وجذور الأعصاب الشوكية ومساحات السائل النخاعي (CSF) – للضغط أيضًا. في النهاية ، قد يؤدي هذا إلى عجز عصبي
أعراض الودانة
فيما يلي أكثر أعراض الودانة شيوعًا. ومع ذلك، كل طفل قد يعانون من أعراض مختلفة. قد تشمل الأعراض:
- تقصير الذراعين والساقين ، مع تقصير الذراعين والفخذين أكثر من الساعدين والساقين
- حجم الرأس كبير مع جبهته بارزة وجسر أنف مسطح
- ازدحام الأسنان أو انحيازها
- انحناء العمود الفقري السفلي – وهي حالة تسمى أيضًا قعس (أو “ارتداد الظهر”) والتي قد تؤدي إلى حدوث حداب ، أو ظهور حدبة صغيرة بالقرب من الكتفين تختفي عادةً بعد أن يبدأ الطفل في المشي.
- القنوات الفقرية الصغيرة (عظام الظهر) – قد تؤدي إلى ضغط الحبل الشوكي في مرحلة المراهقة
في بعض الأحيان ، قد يموت الأطفال المصابون بالودانة فجأة في سن الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة في نومهم بسبب ضغط الطرف العلوي من الحبل الشوكي ، مما يعوق التنفس.
- انحناء أسفل الساقين
- أقدام مسطحة قصيرة وعريضة
- مسافة إضافية بين الإصبع الأوسط والبنصر (تسمى أيضًا يد ترايدنت.)
- ضعف قوة العضلات والمفاصل
- التهابات الأذن الوسطى المتكررة التي قد تؤدي إلى فقدان السمع
- ذكاء عادي
- معالم النمو المتأخرة مثل المشي (الذي قد يحدث بين 18 إلى 24 شهرًا بدلاً من حوالي عام واحد)
علاج الودانة
إذا تم العثور على منطقة مضغوطة بشكل خطير من ماغنوم الثقبة أو العمود الفقري ، يمكن للجراح إزالة العظام والأربطة من منطقة المشكلة لإفساح المجال لمزيد من الهياكل العصبية. لا يتم المساس بالسلامة الهيكلية للرقبة والعمود الفقري في هذه الإجراءات ويميل المرضى إلى العمل بشكل جيد للغاية. نظرًا لأن الأطفال يستمرون في النمو ، فقد يحتاجون إلى المزيد من تخفيف الضغط. يكون تخفيف الضغط الجراحي أكثر نجاحًا عندمايتم إجراؤها بسرعة لأن الأعراض التي يُسمح لها بالتقدم لشهور أو سنوات يمكن أن تصبح دائمةقد يحتاج الطفل الذي يعاني من الوخز الغضروفي الذي عملية استسقاء الدماغ إلى تحويلة بطينية صفاقية. في هذه الحالة ، يمكن لجراح أعصاب الأطفال أن يخفف من تراكم السائل النخاعي في بطينات دماغ الطفل عن طريق وضع أنبوب طويل ورفيع تحت الجلد. يتم وضع أحد الطرفين في بطين الطفل والآخر في بطنه. يُسمح للسائل الدماغي النخاعي بالتدفق بوتيرة خاضعة للرقابة من رأس الطفل إلى بطنه ، حيث يمكن امتصاصه بسرعة وأمان في مجرى الدم.عندما يتم تحديد الأعراض والتعامل معها في الوقت المناسب ، تسمح الرعاية الطبية والجراحية الحديثة للأطفال الذين يعانون من أمراض الأوعية الدموية أن يكبروا بقدرات فكرية واجتماعية مساوية لقدرات الأطفال الآخرين
